Systemische Sklerose (Sklerodermie) – Das Krankheitsbild und seine Symptome
Die Sklerodermie ist eine seltene, aber ernsthafte Autoimmunerkrankung, die zahlreiche Organe betreffen kann und neben Hautveränderungen auch die Funktion der inneren Organe gefährden kann. Der Verlauf der Erkrankung ist heimtückisch und wird oft verspätet erkannt, da die Symptome allmählich auftreten. Der Welt-Sklerodermie-Tag dient dazu, auf diese Krankheit aufmerksam zu machen und die Zusammenarbeit zwischen der Gesellschaft und den Gesundheitsfachleuten zu stärken.
Die Sklerodermie verursacht nicht nur Hautprobleme, sondern kann auch den Magen-Darm-Trakt, die Lunge, das Herz und die Nieren schwerwiegend beeinträchtigen. Die Erkrankung ist mit einer übermäßigen Aktivität der Bindegewebszellen, also Fibroblasten, verbunden, was zu einer erheblichen Steigerung der Kollagenproduktion führt. Dieser Prozess kann zu verschiedenen organischen Veränderungen führen, die lebensbedrohliche Zustände hervorrufen können, wenn sie nicht angemessen behandelt werden. Sklerodermie tritt häufiger bei Frauen auf, und das Verständnis und die Behandlung der Erkrankung sind entscheidend für die Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
Die Symptome und Risiken der Sklerodermie
Die ersten Anzeichen der Sklerodermie zeigen sich oft auf der Haut, aber die wirkliche Gefahr geht von der Beteiligung innerer Organe aus. Die Hautveränderungen, die charakteristische Symptome der Erkrankung sind, sind zunächst an den Fingern zu beobachten, breiten sich dann allmählich nach oben an den Unterarmen, Oberarmen und im Gesicht aus. Im späten Stadium können auch die Haut am Bauch, am Brustkorb und an den Beinen betroffen sein. Ein häufiges Begleitsymptom der Erkrankung ist das Raynaud-Phänomen, bei dem die Finger blass werden und dann rot werden, hauptsächlich als Reaktion auf Kälte.
Durch die Verdickung und Straffung der Haut können die Finger deformiert werden, und es kann zu Bewegungseinschränkungen kommen. Darüber hinaus können schmerzhafte Geschwüre an den Fingerkuppen und anderen Bereichen wie dem Gesicht und um die Ohren auftreten. Auch Hautverfärbungen, wie Pigmentmangel und Teleangiektasien, sind zu beobachten. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung werden auch die mimischen Bewegungen eingeschränkt, was dazu führt, dass der Mundöffnung kleiner wird.
Die Sklerodermie verursacht nicht nur Hautprobleme, sondern kann auch die inneren Organe schwerwiegend beeinträchtigen. Magen-Darm-Symptome treten bei 80-85% der Patienten auf, was die Nahrungsaufnahme und Verdauung erschwert. Auch die Lunge kann schwer betroffen sein, was zu Lungenfibrose führen kann, die Atemprobleme verursacht. Die Beteiligung des Herzens ist ebenfalls häufig und kann mit Perikarditis und Rhythmusstörungen einhergehen. Aufgrund von Nierenschäden besteht auch ein erhöhtes Risiko für Nierenversagen.
Die innere Organbeteiligung bei systemischer Sklerose
Die Beteiligung innerer Organe bei Sklerodermie kann schwerwiegende Folgen haben. Zu den Magen-Darm-Problemen gehört die Verdickung der Speiseröhrenwand, die die ordnungsgemäße Weiterleitung fester Nahrung erschwert. Dieser Prozess wird auch durch die Steifheit des Magens und des Darmwandes verschärft, was die Nährstoffaufnahme behindert. Infolgedessen können Patienten mit Ernährungsproblemen und verschiedenen gastrointestinalen Komplikationen konfrontiert werden.
Die Lungenfibrose, die bei der Hälfte der Patienten auftritt, verursacht Atembeschwerden und belastet mit fortschreitender Erkrankung auch das Herz stark. Die Kollagenansammlung im Herzmuskel kann zu Rhythmusstörungen und Herzvergrößerung führen. Auch die Beteiligung der Nieren ist besorgniserregend, da Teile der Niere aufgrund der Erkrankung absterben können, was zu Nierenschäden führen kann. Eine Verringerung der Tränen- und Speichelproduktion kann zudem zahlreiche Unannehmlichkeiten im Alltag mit sich bringen.
Fachleute verlassen sich auf eine schnelle Diagnosestellung, die auf Hautsymptomen, Laboruntersuchungen und dem Vorhandensein von Autoantikörpern basiert. Eine Hautbiopsie kann ebenfalls zur genauen Diagnosestellung beitragen, wenn die klinischen Symptome nicht eindeutig sind.
Behandlungsmöglichkeiten der Sklerodermie
Die Behandlung der Sklerodermie konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung. Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Methotrexat und Azathioprin gehören zu den häufigsten Behandlungsoptionen, insbesondere bei Atemwegserkrankungen. Darüber hinaus können auch Steroide zur Verringerung der Entzündung eingesetzt werden.
Zur Linderung der Symptome des Raynaud-Phänomens können auch gefäßerweiternde Medikamente wie Pentoxifyllin und Nifedipin wirksam eingesetzt werden. Den Patienten wird geraten, ihre Hände vor Kälte zu schützen und regelmäßig Bewegungsübungen durchzuführen, um Steifheit der Gelenke zu verhindern, auch wenn sie unter schmerzhaften Hautveränderungen leiden.
Als symptomatische Behandlung können auch Magensäureblocker und blutdrucksenkende Mittel eingesetzt werden, sowie Antibiotika bei Lungenentzündung. Die psychologische Unterstützung der Patienten ist ebenfalls von herausragender Bedeutung, da die durch die Erkrankung verursachte Bewegungseinschränkung und die Veränderung des äußeren Erscheinungsbildes erhebliche psychologische Belastungen für die Patienten mit sich bringen können.
